外阴硬化苔癖型营养不良是外阴白色病变最常见的一 种,但很少出现非典型增生,故继发癌变亦少见。以往此病曾被称为萎缩性外阴炎、萎缩性粘膜白斑病等。
病因
据近10多年来的研究可能与自身免疫有关。患本病者常合并有胃酸缺乏、胃壁细胞的抗体阳性、糖尿病、甲状腺炎和恶性贫血等。有75%的外阴硬化苔癖型营养不良患者至少有一种自身免疫抗体和20%有自身免疫疾病。 此病有家庭史者被证明与人白细胞抗原的遗传有关。研究提示此病胃酸缺乏可能是由于血中的尿抑胃素不正常所致。过量的尿抑胃素抑制胃盐酸的形成,同时剌激产生皮肤生长因子,且伴随着血中神经递质的水平升高,继而引起外阴癌痒,但过高浓度的会导致皮肤萎缩性改变。这种情况可以解释外阴皮肤的增生、萎缩或两者混合的临床表现。
有人认为外阴硬化苔癖型营养不良是一种皮肤的萎缩状态,因外生殖器皮肤是接受辜丸自同的剌激,此反应是依皮肤的5-α-还原酶将辜丸雷同转化为二氢辜丸阔的能力而定。 但临床实践证明,虽然外阴硬化苔癖型营养不良患者血中的二氢辜丸嗣、雄烯二酣和游离辜丸酣的水平均下降,经雄激素治疗后二氢辜丸酣虽可升高超过正常水平,但患者的临床效应与此并不一致。因此认为本病的病因不可能仅仅是终末器官对雄激素的不敏感。
病理
外阴硬化苔癖型营养不良的组织形态特点为上皮变薄,角化过度,钉脚进行性消失,底层细胞可出现空泡性变,与上皮接壤区的真皮层呈同质性粉红色的胶原组织带,其下有不同程度淋巴细胞及浆细胞的浸润。
临床表现
外阴硬化苔癖型营养不良好发于绝经后妇女。病灶常见于外阴皮肤,会阴体和旺门前区,较为广泛。症状为瘟痒,但较增生型轻。外阴萎缩性病灶可破坏正常外阴的解剖,受累区皮肤粘膜干燥、变薄、失去弹性,部分可粘连形成疤痕,造成阴道口狭窄,性交困难。小阴唇变平,阴蒂可被包埋在萎缩发白的粘膜中。电子阴道镜下外阴皮肤除可见抓痕外,还可见溃窃、淤斑、水肿和高度角化。约有5%的病例在诊断时可合并有外阴癌。
诊断
外阴硬化苔癖型营养不良好发于绝经期后的妇女;临床表现与外阴增生型营养不良相似,但痛痒较轻,病灶较广泛,可出现因萎缩所致的外阴解剖异常。一般均需作活检确诊。
治疗
(1)药物治疗:局部使用2%丙酸辜丸酣凡士林,每天 2-3次涂敷患部,常可在6周-12周后瘟痒症状消失。病灶好转时,用药量可渐减。在症状控制后仍需长期用药,每周1-2次,中断用药会复发。如果外阴痛痒用此药不理想,可用0.5%-1%氢化可的松软膏。辜丸酣长期使用有副作用,如:阴毛和面部毛发增多、阴蒂肥大、性欲亢进、瘟疮、声嘶等。如不能接受皇丸酣治疗的患者,可采用孕激素软膏的治疗。中药可用"三黄洗剂",方药为:大黄、黄柏、黄苓和苦参片等分,研细末,用10g-15g加蒸馆水100ml和医用石炭酸1ml,擦思部4-5次/日。
(2)手术:对有非典型性增生的病灶或药物难以控制的病灶可考虑行局部切除或外阴切除术。术后复发率较高。