外阴鳞状细胞表皮内肿瘤是指肿瘤局限于表皮内,未发生向周围间质浸润,不发生转移。
自1922年首次报道外阴鳞状细胞原位癌以来,一直缺乏统一的诊断标准,同一病变分用几种病名。1972年国际妇科病理学会推荐用外阴表皮内肿瘤代替传统的泪淆命名—鲍文氏病、Querat红斑瘤、单纯癌、严重非典型增生营养不良和鳞状细胞原位癌等。
发病率
由于目前对无症状的外阴表皮内肿瘤患者无筛选的手段和未建立规范化的诊断标准,因此无法提供准确的发病率阳。近十多年来外阴表皮内肿瘤患者有牛轻化的趋向,常见年龄在28-35岁间。
病理
大体:病灶表现为表皮增生,可出现皮肤增厚斑块、乳头或小的赘疣,表面可呈灰白色、黑色素沉着或暗红色,肿瘤表面干燥、脱屑,边界不清楚。瘤灶常可多发,并可相互融合。
镜下:外阴表皮内肿瘤呈非典型增生。其表现为被覆的表皮增厚,可形成乳头,呈区域性或灶性的轻度到中度间变。核分裂多,在基底细胞层以上可见分裂相。非典型增生发展严重达到原位癌。除上述表现加重外,可有表皮细胞极性紊乱,明显间变,累及表皮全层,但基底膜完整。可出现凹空细胞。经核酸杂交技术检测,此凹空细胞多含有HPV DNA16型。
临床表现
外阴表皮内肿瘤以大小阴唇较常见,阴蒂次之,尿道口及其周围较少见。很多病例无症状,在妇科检查时发现。主要的症状是外阴瘙痒,其程度多数较轻,但偶尔有较严重者。病灶表现为表皮的隆起、斑块或乳头状,表面颜色呈多样变化,可呈白色、灰色、粉红色、深红色、棕色和黑色素沉着,这些颜色偶可单独出现,也可混合同时出现。病灶可呈仕性,但也可呈弥漫覆盖整个外阴。
诊断和鉴别诊断
依据临床症状与体征常可疑及本病。但要确诊需依据病理检查。阴道镜和1%甲苯胶蓝的使用有助于提高病灶活检的准确率。
由于很多外阴疾患均可引起非典型增生,如外阴湿疣、外阴白色病变、痞、脂溢性角化瘤和黑色棘皮瘤等,除需与这些疾病鉴别外。还需注意这些外阴疾病与表皮内肿瘤的并存。对临床上有可疑的病灶均需行活检以便 病理确诊。
治疗
外阴表皮内肿瘤的治疗方法较多,采用哪一种方法,取决于外阴病灶的范围,因此泊疗前对那些较广泛的角化过度、靡烂或溃痛者,均应作多点活检,以排除早期漫润癌,并确定治疗范围。
(1)药物治疗: 5%5一氟腮唔睫软膏涂于外阴病灶,治疗效果不一,可从无效到70%完全消退,但一般认为失败率可达到50% 。
(2)激光治疗:二氧化碳激光治疗能保留外阴的外观,疗效也比较好,但亦约有1/3的局部复发率。
(3)手术治疗:对药物治疗失败、病灶较广泛或复发的外阴表皮内肿瘤,可考虑手术切除。术式包括:病灶局部切除、局部广泛切除、单纯外阴切除和外阴皮肤剥除加薄层植皮术。手术的成功率在于病灶边缘距手术切口缘应有足够的距离。一般要求切除正常皮肤在1cm以上。